間質性肺炎

肺はきめの細かいスポンジにラップを巻いたような構造をしていますが、スポンジ部分にあたるのが肺胞です。肺胞は非常に小さく柔らかい袋状構造を呈した膜の集まりであり、膜の内部には毛細血管が豊富に存在しています。気道を通して吸い込まれた空気はこの膜の表面で体内の血液に接し、空気中の酸素を体内に、体内の二酸化炭素を体外に交換する役割を担っています。この肺胞の壁や肺胞を支える組織を間質と呼び、間質性肺炎はこの部分に炎症を起こして、体内外の酸素のやり取りに支障をきたす疾患の総称です。

通常、「肺炎」といえば気管支-肺胞内部の炎症であり、肺胞の袋状構造の中に細菌などの病原微生物が感染して引き起こされます。病原体を駆除する生体反応の一環として、肺胞や気管支の中に免疫細胞が滲出してくるため、痰がらみの咳が盛んに出ます。
間質性肺炎はそれと異なり、肺胞壁や支持組織などの袋状構造それ自体に生じる炎症であり、咳は盛んに出ますが、喀痰を伴いにくいです。炎症が進むと肺胞壁が肥厚するため、効率的に酸素が体内に取り込めなくなり、わずかな動作でも息苦しさが出現するようになります。肺活量や肺拡散能などの肺機能検査にも異常を認めるようになります。硬くなった肺を押し広げるため、胸部を聴診すると吸気の終末にパリパリという雑音を聴取します（fine crackle）し、手足の指の末端が太鼓のばちのような形状を呈することもあります（ばち指）。

肺の間質に炎症を生じる疾患の総称が間質性肺炎ですから、炎症を生じる原因によりさらに細分化されています。
原因の分かっているものとしては、塵肺（珪肺、石綿肺など）、医原性肺炎（放射線性肺炎、薬剤性肺炎）、感染症（ウイルス肺炎、ニューモシスチス肺炎、マイコプラズマ肺炎）、過敏性肺臓炎（夏型過敏性肺臓炎、鳥飼病、農夫肺、加湿器肺、きのこ栽培者肺など）、膠原病関連間質性肺炎（関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症肺、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、顕微鏡的多発血管炎、混合性結合組織病など）、サルコイドーシスやアミロイドーシスなどがあります。
原因不明のものは特発性間質性肺炎（IIPｓ）としてまとめられ、特発性肺線維症(IPF)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、急性間質性肺炎(AIP)、特発性器質化肺炎(COP)、剥離性間質性肺炎(DIP)、呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患(RB-ILD)、リンパ球間質性肺炎(LIP)に病型分類されています。

これらの原因、または病型を見分けるには、まず病歴の詳細な聴取が必要です。住環境や職歴、既往歴や健康食品の摂取歴、ペットの飼育歴、症状の起こり方などを確認します。さらに、胸部の高分解能CT（HRCT）により、陰影の分布や性状を詳細に検討します。近年のCT画像の進歩により、非侵襲的検査で病型をある程度見分けることが可能になってきました。また、血液検査により疾患の活動性を確認します。KL-6やSP-D、LDH、CRPなどの項目がその指標となります。

侵襲的な検査としては気管支鏡検査と胸腔鏡下肺生検があります。気管支鏡検査では肺の中を生理食塩水で洗浄して炎症に関与している細胞の種類を確認したり、特殊な病原体の有無を確認したりします。また、肺組織の一部分を採取（生検）することもできますが、間質性肺炎の診断を行うには、採取できる組織が小さすぎて参考としづらいです。そのため外科的に肺生検を行う場合もあります。肺生検を行うことで間質性肺炎が悪化する可能性もあるため、適応については慎重に検討が必要です。治療につながり、検査を受けるご本人にとって有益な情報が得られると予想される場合にのみ行う検査です。

原因の明らかな場合は、原因を取り除くことが治療となります。具体的には、原因となる薬剤があればそれを中止する、感染症に対しては薬剤治療を行う、環境要因については暴露を避ける、などの対策です。しかしながら、原因が明らかであってもそれを取り除くことができない放射線性肺炎や膠原病関連間質性肺炎、サルコイドーシスなどの場合には、副腎皮質ステロイドホルモンや免疫抑制剤の使用により炎症を抑える治療を試み、奏功することが多いです。
特発性間質性肺炎の場合も、基本的には肺に生じている過剰な免疫反応を抑制するための免疫抑制療法が主体となりますが、治療に対する反応は病型によって大きく異なります。特に、特発性肺線維症は進行性に肺の線維化をきたす疾患であることから、抗線維化剤（ピルフェニドン）が使用されます。症状が軽く、病状の進行も緩やかな場合には、あえて薬物治療を行わず、経過をみることもありますし、各種薬剤を使用しても肺病変の進行が抑制できない場合もあります。既に重症の呼吸不全に至っている場合には、残念ながら有効な治療法はなく、酸素吸入や鎮咳剤による対症療法が主体となります。

特発性肺線維症以外の特発性間質性肺炎では、基本的に副腎皮質ステロイドホルモンや免疫抑制剤による治療が行われますが、やはり病型による反応性の差が大きく、特発性器質化肺炎（COP）では治療反応性良好ですが、急性間質性肺炎（AIP）では反応が得られないこともあり、時に生命に関わる事態になります。剥離性間質性肺炎（DIP）や呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RB-ILD）では喫煙との関連が指摘されており、まずは禁煙することが第一の治療です。

いずれの間質性肺炎でも病状が重篤であったり、進行したりすると、大気中の酸素を通常通り呼吸するだけでは血液中の酸素が不足し、許容不可能な酸素不足に陥ります（呼吸不全）。血液中の酸素が基準値を下回るようになると、在宅酸素療法（HOT；Home oxygen therapy）の適応となり、通常よりも濃い濃度の酸素を吸って体内の酸素を補う必要があります。具体的には自宅に酸素濃縮器と小型の携帯用酸素ボンベを設置し、常時酸素を吸入しながらの生活となります。病状が進行して日常生活に多大な支障を生じるようになると、身体障害者（呼吸機能障害）の認定が必要になるかもしれません。また、特発性間質性肺炎（特に特発性肺線維症）は特定疾患に指定されており、重症度が高くなれば、認定を受けることで医療費の補助を受けることができます。

間質性肺炎と診断された患者さんは、どのようなことに気を付けて生活すればよいでしょうか？

まず、喫煙中の方は直ちに禁煙することが大前提です。また、漢方薬や健康食品が原因で間質性肺炎が起きたり、悪化したりする事例もありますので、薬剤や健康食品の摂取には慎重でありましょう。何か新規に薬剤を開始したいときは、必ず主治医に相談しましょう。
また、いずれの間質性肺炎であっても、感冒などを契機に、急激に病状が進行・悪化することがあります。これを急性増悪といい、一旦起こってしまうと致死率が高い病態ですので、十分な予防が必要です。冬場は人ごみを避け、うがい・手洗い・マスク着用など感染予防を励行し、インフルエンザや肺炎球菌の予防接種をしっかり行うなどの予防が肝要です。一般的な注意の他、発熱や息切れ・咳嗽の増悪がある場合には、速やかに外来を受診するようにしてください。

最終更新日：2014年10月1日